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Die Grundlage der therapeutischen Ernährung ist ein künstlich synthetisiertes Substitutes Protein ohne Aminosäuren – Phenylalanin somit ist es nicht mehr giftig für das Kind. Die übrigen Komponenten von Lebensmitteln wie Fette, Kohlenhydrate, Vitamine und Mineralien können direkt bei der Herstellung des Produktes zugesetzt werden (für die Kinder in den ersten Lebensjahren), oder geben Sie in normalen Lebensmitteln hinzu.
Die größte Herausforderung bei der Zusammenstellung einer Liste von Lebensmittel, besteht darin, das es keine Einschränkung im Wachstum und Entwicklung des Kindes gibt, in dem man alle Komponenten von Lebensmitteln aufstellt die kein bzw. wenig Phenylalanin enthalten. Daher ist bei der Berechnung der Ernährung zu berücksichtigen, die vielen miteinander verbundenen Faktoren - Aminosäure-Zusammensetzung von Proteinen, die Höhe der anderen Nährstoffe, wie auch der gesamte Kaloriengehalt von Lebensmitteln. Der Punkt ist es, dass wenn der Körper nicht die Energie aus Kohlenhydraten und Fetten bekommt, beginnt der Körper aus körpereigenen Proteinen, eine beträchtliche Anzahl von Phenylalanin zu bilden. Dies ist häufig der Fall, bei Kindern die körperlich Aktiv sind, bei Krankheiten mit erhöhter Körpertemperatur und sogar bei der Bildung des Gebisses. Außerdem ist es Wünschenswert, eine andere Aminosäure – Tyrosin aufzunehmen, die in der Regel nicht genug bei Kinder mit PKU vorhanden ist. Tyrosin wird in der Regel aus der Synthese mit Phenylalanin hergestellt, dies ist jedoch bei PKU –Kindern defekt.
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